Světový den hemofilie

Ano, právě dnes 17. dubna se připomíná Světový den hemofilie, který se koná v den narození zakladatele Světové hemofilické federace Franka Schnabela. Hlavním cílem Světového dne hemofilie je informovat veřejnost o problému krvácivých onemocnění, o kterých i dnes stále koluje řada mýtů a zkreslených představ.

Co to je hemofilie?

Hemofilie je geneticky podmíněné onemocnění projevující se poruchou srážlivosti krve (tzv. koagulopatie), což se navenek projevuje chorobnou krvácivostí – krevními výrony do svalů či kloubů a omezenou schopností organismu zastavit krvácení. Jedná se o nemoc vrozenou a její genetická podstata je důvodem toho, že choroba se plně projevuje pouze u mužů. Rizikovým faktorem je předchozí výskyt hemofilie v rodině.

Typy hemofilie

Rozlišujeme dvě základní formy hemofilie. Dědičnost a projevy obou typů jsou stejné. Existuje i třetí typ hemofilie s autozomální dědičností.

• Hemofilie A – příčinou je nedostatek koagulačního faktoru VIII, nebo snížení jeho funkční aktivity pod 10 %
• Hemofilie B – jedná se o nedostatek nebo snížení funkční aktivity koagulačního faktoru IX, který je dán mutací genu F9
• Hemofilie C – způsobená deficitem koagulačního faktoru XI (gen F11), dědičnost není ovlivněna pohlavím

Jak se hemofilie projevuje?

• spontánním krvácením
• krvácením po drobných traumatech (vznik hematomů)
• pokračováním krvácení i po kompresi
• krvácením do kloubů
• krvácením do trávicího traktu

Léčba hemofilie

Základem léčby hemofilie je injekční aplikace koncentrátu srážecího faktoru, který v krvi osob s hemofilií chybí. U každého pacienta je léčba individuální v závislosti na závažnosti onemocnění a aktuální hladině srážecího faktoru v krvi. Injekční aplikaci je možné provádět v domácím prostředí.

Mýty o hemofilii

Mezi nejrozšířenější mýty patří ten, že pacienti s hemofilií by neměli sportovat, protože to zvyšuje riziko krvácení, především do kloubů. Opak je ale pravdou – dostatečně silné svaly brání krvácení a chrání klouby před poškozením. Tedy i pacient s hemofilií by měl do svých běžných denních aktivit sport zařadit. Je ale nutné myslet na zvýšenou krvácivost a fyzickou aktivitu tomu přizpůsobit.

Ani další z mýtů, že hemofilik po říznutí vykrvácí, není pravda. Lidé s hemofilií ve skutečnosti nekrvácejí rychleji nebo více než kdokoliv jiný, pouze krvácejí delší dobu. I tak ale drobné říznutí nebo škrábnutí nejsou důvodem k obavám a postačí běžné ošetření a obvaz.

Že hemofilie postihuje jen chlapce, nemusí být vždy pravda. Velmi vzácně může těžkou formou hemofilie onemocnět dívka, jejíž otec je hemofilik a matka přenašečkou.

Český svaz hemofiliků (ČSH)

V Česku je přibližně 1000 takto postižených lidí. ČSH sdružuje lidi trpících hemofilií, jejich rodinné příslušníky, odborníky, zástupce farmaceutických firem vyrábějících léčebné preparáty, či sponzory, kteří se zaměřili na tuto oblast. ČSH se mj. zabývá zvyšováním informovanosti o hemofilii, podporou zájmů svých členů ve vztahu ke zdravotnické veřejnosti i státním a veřejným institucím.

http://www.hemofilici.cz/

V minulosti si děti s hemofilií mohly o normálním životě svých vrstevníků nechat jen zdát a prakticky se nedožívaly vyššího věku. Dnes je situace naštěstí zcela jiná: profylaktická léčba společně s promptní léčbou případného krvácení pomáhá předcházet zdravotním komplikacím a umožňuje lidem s hemofilií vést plnohodnotný život.

Zdroj: foto-Pixabay